什么是遗传性血管性水肿,如何诊断遗传性血管性水肿
遗传性血管性水肿是一种少见的显性遗传性疾病,发病机理复杂,张丰山皮肤科为您介绍什么是遗传性血管性水肿,如何诊断遗传性血管性水肿。
遗传性血管性水肿常在外伤或撞击后10余小时发生,可反复发作,为皮肤的无痒性血管性水肿,多见于面部及四肢等处。损害可直径数厘米或占一侧肢体,1~3天消退,但易再发。可自儿童或青年开始,并反复发作至40余岁。也可发生在口腔、喉部及胃肠和呼吸道粘膜。患者可因骤然发生的喉软水肿而死亡。
诊断遗传性血管性水肿可根据突然发生大血管性水肿片,暂时性凹陷性肿胀,在数小时至一天左右消失,常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位,不难确诊。倘发病年龄早,家族中有近半成斗员发病,伴早发的消化道或呼吸道症状则应考虑为遗传性血管性水肿。血清酯酶抑制蛋白、c4和c2测定值降低,诊断可以确定。
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